Skip to Content

Актуальные вопросы диагностики и лечения дилатационной кардиомиопатии (ДКМП)

Версия для печатиВерсия для печатиОтправь ссылку другуОтправь ссылку другу
0
Ваша оценка: Нет

В.В. Скворцов, д.м.н., доцент, А.В. Тумаренко, к.м.н., В.В. Одинцов, Е.М. Скворцова
Кафедра пропедевтики внутренних болезней ВолГМУ

Определение

Впервые термин «кардиомиопатия» был предложен W.Bridgen в 1957 г. Согласно его определению, кардиомиопатии  это группа болезней миокарда неизвестной этиологии некоронарогенного происхождения. Затем это понятие неоднократно изменялось, порождая путаницу в терминологии. Впоследствии, благодаря внедрению современных методов диагностики, удалось установить происхождение многих кардиомиопатий, и Всемирной Организацией Здравоохранения были предложены новые классификации, последняя из которых появилась в 1995 г.

Классификация кардиомиопатий

Классификация кардиомиопатий в зависимости от характера патоморфологических изменений:

  1. дилатационная;
  2. гипертрофическая;
  3. рестриктивная;
  4. специфическая (метаболические, воспалительные, ише-мические, клапанные и др.). К метаболическим относятся диабетическая, алкогольная кардиомиопатия и прочие;
  5. аритмогенная    кардиомиопатия правого желудочка;
  6. неклассифицируемые кардиомиопатии (фиброэластоз и др.).

Классификация кардиомиопатии в зависимости от этиологии

А. Специфические кардиомиопатии.

  • Воспалительные кардиомиопатии - миокардиты.
    • Инфекционные.
      • Вызванные вирусами (вирусные).
    • Бактериальные.
      • Вызванные риккетсиями.
      • Вызванные хламидиями.
      • Вызванные микоплазмами.
      • Вызванные спирохетами.
      • Вызванные простейшими.
    • Грибковые.
    • Вызванные гельминтами.
    • Неинфекционные.
      • Вследствие реакций гиперчувствительности (аллергические).
      • Токсические, вызванные лекарствами.
      • Особые формы неизвестной этиологии.
  • Метаболические кардиомиопатии.
    • Эндокринные, при:
      • тиреотоксикозе;
      • гипотиреозе;
      • сахарном диабете;
      • акромегалии;
      • болезни и синдроме Иценко-Кушинга;
      • феохромоцитоме.
    • Уремическая.
    • Подагрическая.
    • Вследствие гипероксалурии.
    • Кардиомиопатии, связанные с дефицитом:
      • электролитов:
        • кальция;
        • фосфора.
      • алиментарных веществ при:
        • квашиоркоре;
        • бери-бери;
        • анемии;
        • пеллагре;
        • дефиците селена (болезнь Кешана);
        • дефиците карнитина.
    • Кардиомиопатии вследствие нарушения обмена электролитов (калия, магния и др.).
  • Токсические кардиомиопатии:
    • алкогольная;
    • кобальтовая.
  • Кардиомиопатии при болезнях накопления и инфильтрации:
    • гемохроматозе;
    • лейкозе и других злокачественных опухолях;
    • болезнях Помпе, Андерсон и др.
  • Кардиомиопатия при амилоидозе (первичном, вторичном, семейном, наследственном, сенильном).
  • Кардиомиопатия при карциноидном синдроме.
  • Кардиомиопатии при семейных нервно-мышечных заболеваниях:
    • мышечных дистрофиях,
    • врожденных миопатиях,
    • нейромышечных расстройствах.
  • Кардиомиопатии, вызванные воздействием физических факторов:
    • теплового удара;
    • гипотермии;
    • ионизирующего излучения.
  • Кардиомиопатия, вызванная тахикардией.
  • Послеродовая (перипартальная) кардиомиопатия.

Б. Идиопатические кардиомиопатии.

  • Идиопатическая дилатационная кардиомиопатия.
  • Идиопатическая гипертрофическая кардиомиопатия.
  • Идиопатическая рестриктивная кардиомиопатия, в том числе:
    • фибропластический париетальный эндокардит Леф-флера;
    • эндомиокардиальный фиброз.
  • Идиопатическая аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка.

Согласно рекомендациям ВОЗ 1996 г., к специфическим кардиомиопатиям относят также ишемическую, клапанную и гипертензивную формы.

Самая частая из всех кардиомиопатий - дилатационная кардиомиопатия (ДКМП), при которой расширяются желудочки и снижается их сократимость. Для гипертрофической кардиомиопатии характерна гипертрофия левого желудочка, часто неравномерная, асимметричная: обычно особенно сильно утолщена межжелудочковая перегородка, второй характерный, но не обязательный признак - динамическая обструкция выносящего тракта левого желудочка (внутрижелудочковый градиент давления). При рестриктивной кардиомиопатии нарушено наполнение желудочков при нормальной их сократимости и толщине стенок.

В 1984 г. распространенность дилатационной кардиомиопатии (ДКМП) составила 36,5 на 100000 населения. Как и для сердечной недостаточности, распространенность дилатационной кардиомиопатии увеличивается с возрастом, заболевание чаще встречается у мужчин. Достоверных данных по распространенности рестриктивной кардиомиопатии в развитых странах нет, она встречается реже других кардиомиопатий.

Патогенез дилатационной кардиомиопатии

Развитие ДКМП начинается со снижения сократимости левого желудочка. Это влечет за собой уменьшение ударного объема, повышение симпатического тонуса, активацию ренин-ангиотензиновой и других нейрогуморальных систем, что, в свою очередь, прямо или опосредованно повышает нагрузку на желудочки, усугубляет их дисфункцию и приводит к нарастанию сердечной недостаточности. Результатом этого являются: повышение диастолического давления в левом желудочке и снижение ударного объема. Прогноз неблагоприятный, медиана выживаемости составляет 5 лет.

Клиника дилатационной кардиомиопатии

Клиническими проявлениями ДКМП являются кар-диомегалия, лево- и правожелудочковая недостаточность, нарушения ритма сердца и проводимости, тромбоэмболии. Долгое время заболевание может протекать бессимптомно, затем постепенно развиваются клинические проявления. Установить длительность заболевания у больных представляет значительные трудности.

У 75-85% больных начальными проявлениями дилатационной кардиомиопатии являются симптомы сердечной недостаточности разной степени тяжести. При этом, как правило, имеют место признаки бивентрикулярной недостаточности: одышка при физических нагрузках, ортопноэ, приступы одышки и кашля в ночные часы; в дальнейшем появляются одышка в покое, периферические отеки, тошнота и боли в правом подреберье, связанные с застоем крови в печени. Реже первыми жалобами больных являются перебои в работе сердца и сердцебиение, головокружение и синкопальные состояния, обусловленные нарушениями ритма сердца и проводимости.

Примерно у 10% больных возникают приступы стенокардии, которые связаны с относительной коронарной недостаточностью - несоответствием между потребностью расширенного и гипертрофированного миокарда в кислороде и его реальным обеспечением. При этом коронарные артерии у больных (при отсутствии ИБС) оказываются не измененными. У некоторых лиц заболевание начинается с тромбоэмболии в сосуды большого и малого кругов кровообращения. Риск эмболии повышается при развитии мерцательной аритмии, которая выявляется у 10-30% больных дилатационной кардиомиопатией. Эмболии в мозговые артерии и легочную артерию могут быть причиной внезапной смерти больных.

Различают несколько вариантов течения ДКМП: медленно прогрессирующий, быстро прогрессирующий и, крайне редко, рецидивирующий вариант, характеризующийся периодами обострения и ремиссии заболевания, соответственно нарастанием и регрессией клинических симптомов. При быстро прогрессирующем течении от момента появления первых симптомов заболевания до развития терминальной стадии сердечной недостаточности проходит не более 1-1,5 лет. Наиболее распространенным является медленно прогрессирующее течение ДКМП.

Нередко симптомы сердечной недостаточности и аритмий появляются после ситуаций, предъявляющих повышенные требования к аппарату кровообращения, в частности, при инфекционных заболеваниях или хирургических вмешательствах. Связь появления клинических симптомов дилатационной кардиомиопатии с перенесенной инфекцией часто заставляет высказаться в пользу инфекционист миокардита, однако воспалительные изменения при эндо-миокардиальной биопсии обнаруживаются редко.

Дифференциальная диагностика ДКМП

Инструментальная диагностика является основополагающей и согласно стандартам диагностики и лечения носит обязательный характер.

Лечение дилатационной кардиомиопатии

Так как дилатационная (застойная) кардиомиопатия является заболеванием неизвестной этиологии, этиологическое лечение не разработано.

Патогенетическая терапия включает следующие направления:

  1. лечебный режим.
  2. лечение сердечной недостаточности.
  3. антиаритмическая терапия.
  4. антикоагулянтная и антиагрегационная терапия.
  5. метаболическая терапия.
  6. хирургическое лечение.

Таблица. Дифференциальная инструментальная диагностика карлиомиопатии

Метод исследования Дилатациониая (застойная) Рестриктивная Гипертрофичес кая
Рентгенограмма грудной клетки Умеренное или выраженное увеличение сердца; легочная венозная гипертензия Незначительное увеличение сердца Незначительное умеренное увеличение сердца
Электрокардиограмма Изменение сегмента ST и зубца Т Низкий вольтаж, нарушение проводимости Изменение сегмента ST и зубца T; гипертрофия левого желудочка; измененные зубцы
Эхокардиограмм Дилатация и дисфункция левого желудочка Утолщение стенки левого желудочка; нормальная систолическая функция Асимметричная гипертрофия перегородки (АГП); систолическое движение вперед (СДВ) митрального клапана
Радиоизотопные исследования Дилатация и дисфункция левого желудочка (RVG) Нормальная систолическая функция (RVG) Выраженная систолическая функция (RVG); асимметричная гипертрофия перегородки (RVG) или 201П
Катетеризация сердца Дилатация и дисфункция левого желудочка; повышенное давление наполнения лево- и часто правостороннее Нормальная систолическая функция; повышенное давление наполнения лево- и правостороннее Выраженная систолическая функция; динамическая обструкция кровотока из левого желудочка; повышенное лево- и правостороннее давление наполнения

Лечебный режим

Больным рекомендуется соблюдать постельный режим, т.к. как это уменьшает воздействие неблагоприятных факторов на сердечнососудистую систему. Обострения чаще возникают у больных, не соблюдающих режим покоя. Многие авторы считают, что постельный режим следует соблюдать долго (от 2-3 до 6 месяцев). Переход к более активному режиму возможен только после уменьшения дилатации миокарда и недостаточности кровообращения.

Запрещается курение и прием алкоголя в связи с их повреждающим действием на миокард.

Лечебное питание осуществляется в рамках стола № 10. Рацион больного должен содержать оптимальное количество витаминов.

Лечение сердечной недостаточности

Сердечные гликозиды.

Вопрос о применении этой группы препаратов при дилатационной кардиомиопатии является дискутабельным.

В докладе комитета экспертов ВОЗ указывается, что сердечные гликозиды показаны в случаях мерцания предсердий (относительно их применения при синусовом ритме нет единого мнения).

Д. Г. Иоселиани, И. И. Наназиашви-ли, Е. А. Хазанов и соавт. считают, что сердечные гликозиды показаны при мерцательной аритмии и тяжелой сердечной недостаточности, однако их следует назначать с большой осторожностью, так как у больных с ДКМП значительно повышена чувствительность к этим препаратам и интоксикация может возникнуть даже при небольших дозах.
Наряду с этим Б. Я. Барт считает, что сердечные гликозиды, если нет прямых противопоказаний, следует назначать всем больным, даже с нормальным синусовым ритмом и особенно при наличии мерцательной аритмии.

Негликозидные инотропные средства

(допмин, добутрекс, амринон, милринон, эноксимон) назначаются на непродолжительное время (4-6 дней) при крайне тяжелом течении сердечной недостаточности, а также с целью улучшения гемодинамики перед трансплантацией сердца. Длительное применение этих препаратов может приводить к развитию выраженных побочных явлений. Кроме того, ксамотерол и милринон увеличивают смертность больных при длительном лечении (Packer et al.).

Периферические вазодилататоры.

Препараты этой группы снижают пред-нагрузку и постнагрузку, воздействуя на сосуды артериального и/или венозного русла, что приводит к увеличению ударного объема и сердечного выброса левого желудочка. Увеличение сердечного выброса способствует снижению диастолического объема левого желудочка, давления наполнения в нем и, вследствие этого, снижению легочного капиллярного давления.

Применяются нитраты продленного действия (венозные вазодилататоры) одновременно с молсидомином (производное сиднониминов), празо-зин (является одновременно венозным и артериальным вазодилататором.

Наиболее эффективными периферическими вазодилататорами являются ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента.
Они блокируют образование ангиотензина-П, что приводит к снижению общего периферического сопротивления, уменьшению после- и преднагрузки, увеличению сердечного выброса. Кроме того, они потенцируют действие мочегонных средств. Наиболее хорошо изучены эффекты капотена (каптоприла) и эналаприла при застойной сердечной недостаточности. Эти препараты могут и должны быть применены на любой стадии недостаточности кровообращения под тщательным контролем артериального давления в максимально переносимой дозе.

Диуретики широко применяются в комплексной терапии застойной сердечной недостаточности. Обычно вначале применяют тиазидовые диуретики 1-2 раза в неделю. Однако по мере нарастания застойных явлений их эффект снижается и приходится применять петлевые диуретики (фуросе-мид, урегит, торасемид, буметанид) и комбинировать их с тиазидовыми, что увеличивает эффективность мочегонной терапии. Рекомендуется сочетать лечение тиазидовыми или петлевыми диуретиками с калийсберегающими препаратами (альдактон, верошпирон, триамтерен, триампур).

Не следует добиваться быстрого устранения отеков и чрезмерного диуреза с помощью мощных диуретиков, так как это вызывает гипокалие-мию, гипонатриемию, гипохлоремию и предрасполагает к развитию венозных тромбозов.

Антиаритмическая терапия

Аритмии наблюдаются у 100% больных ДКМП. Могут быть любые виды аритмий - от экстрасистолии до фибрилляции желудочков, а также различные степени атриовентрикулярной блокады. Препаратом выбора при нарушениях ритма сердца у больных дилатационной кардиомиопатией является амиодарон (кордарон). Могут быть применены и другие антиаритмические средства с учетом вида аритмий (этмозин, этацизин, аллапинин и др.), но наиболее эффективным как в отношении купирования, так и профилактики аритмий сердца является амиодарон.

Бета-адреноблокаторы в качестве антиаритмических средств могут применяться только при отсутствии тяжелой недостаточности кровообращения (метопролол, бисопролол, карведилол).

Антикоагулянтная и антиагрегантная терапия

У больных ДКМП часто развиваются тромбоэмболические осложнения, что делает обоснованным применение антикоагулянтов и антиагрегантов для лечения и профилактики тромбозов и эмболий.

При развитии клиники тромбоэмболии легочной артерии проводится громболитическая и антикоагулянтная терапия.

Многим больным показан постоянный прием антикоагулянтов в связи с частым образованием пристеночных тромбов в полостях сердца.

Наибольшая опасность тромбоэмболий имеется у больных с выраженным снижением сократительной функции миокарда, мерцательной аритмией и тромбоэмболическими осложнениями в анамнезе.

В качестве антикоагулянта рекомендуются гепарин, фраксипарин внутривенно или под кожу живота, в качестве антиагрегантов - малые дозы ацетилсалициловой кислоты (0,165-0,325 г в сутки), дипиридамол (курантил), тиклид, трентал. Непрямые антикоагулянты применяются реже (варфарин. фенилин).

Метаболическая терапия

Метаболическая терапия проводится с целью улучшения метаболизма в миокарде, что опосредованно может улучшить его функциональное состояние. Этот вид лечения не влияет на выживаемость больных и результат применения метаболических средств весьма скромен
при ДКМП. Однако и отрицательного влияния метаболическая терапия не оказывает, к тому же она очень популярна среди врачей и больных.

Могут быть рекомендованы поливитаминные сбалансированные комплексы, анаболические стероидные средства, тиоктовая кислота, кокарбоксилаза, цитохром-с, неотон, милдронат, предуктал, триметазид.

Хирургическое лечение кардиомиопатий

Пересадка сердца является единственным радикальным методом лечения ДКМП, обеспечивающим возможность полноценной жизни больных. Успехи в лечении прогрессирующей сердечной недостаточности сделали возможным проведение пересадки сердца у 55-78% больных (Шумаков В.И. и соавт.). При этом выживаемость свыше 1 года достигает 75-85%.

У больных с тяжелой прогрессирующей сердечной недостаточностью при ДКМП на 1 этапе проводится комплексная терапия, включающая:

  1. лекарственную терапию недостаточности кровообращения с применением инотропных средств (допмина, добутрекса, амринона, эноксимона), вазодилататоров, диуретиков;
  2. вспомогательное кровообращение (внутриаортальную контрпульсацию; обход левого желудочка центрифужным насосом; бивентрикулярный обход искусственными желудочками сердца пневматического или электромеханического типов; имплантацию искусственного механического сердца). В.И. Шуманов и соавт. разработали следующие показания к механической поддержке или полной замене насосной функции пораженного сердца:
  • возраст моложе 45 лет;
  • отсутствие противопоказаний к плановой трансплантации сердца (удовлетворительная функция легких, печени, почек, отсутствие сахарного диабета и очагов хронической инфекции);
  • коррекция объема циркулирующей крови, длительная инотропная терапия и внутриаортальная контрпульсация не обеспечивают нормальную насосную функцию желудочков (систолическое АД менее 90 мм рт. ст., конечное диастолическое давление левого желудочка более 25 мм рт. ст., сердечный индекс менее 1,8 л/мин/кв.м).

Прогноз при ДКМП плохой. Большая часть летальных исходов наблюдается в течение первых 2 лет, пик летальности приходится на срок 6 мес. - 1 год от появления первых симптомов недостаточности кровообращения. Летальность за первый год составляет 20-35%, за 3 года -35-50%, за 5 лет - 50-70%, через 10 лет остаются жить 25-30% больных. Длительность жизни после появления первых симптомов недостаточности кровообращения составляет 4 - 7 лет (М. Г. Терещук, Г. Е. Гринберг).

Причинами смерти являются:

  • внезапная смерть, как правило, от фибрилляции желудочков (1/3-1/2 умерших);
  • застойная недостаточность кровообращения (1/3-1/2 летальных исходов);
  • массивная легочная тромбоэмболия (12-18% летальных исходов).

Литература

  1. Амосова СМ. Кардиомиопатии. Киев: ««Книга Плюс» 1999:421с.
  2. Джанашия П. X. Кардиомиопатии и миокардиты - Учебное пособие - 2000.
  3. Кушаковский М.С. Хроническая застойная сердечная недостаточность. Идиопатические миокардиопатии. - СПб: "Фолиант", 1998, 320 с.
  4. Моисеев В.С., Сумароков А.В. Стяжкин В.Ю. Кардиомиопатии, - М.; Медицина 1993: 176 С.
  5. Мухарлямов Н.М., Попович М.И., Затушевский И.Ф. Дилатационная кардиомиопатия. - Кишинев "Штиинца", 1986
  6. Терещенко С.Н.. Джаиани Н.А., Моисеев B.C. Генетические аспекты хронической сердечной недостаточности/Тер арх. — 2000; 4. 75-7.
  7. Шапошник И. И. Диспансеризация больных кардиомиопатиями - Челябинск. 1993. —22 с.
  8. Bachinski L. Roberts R. Causes of diated cardiomyopathy / Cordioiogy clinics 1998;
  9. Moron B.J. Contemporary Definitions and Classification of the Cardiomyopathies: An American Heart Association Scientific Statement horn the Corned - 2006

ВНИМАНИЕ!
Авторизуйтесь или зарегистрируйтесь
Скачивание файлов доступно только авторизованным пользователям!